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Canadian Journal of Cardiology

Safety and Feasibility of the Transcatheter Approach to Create a Reverse Potts Shunt in Children With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension

  • Younes Boudjemline
    Correspondence
    Corresponding author: Dr Younes Boudjemline, Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris cedex, France. Tel.: +33 1 44 49 43 57; fax: +33 1 44 49 5724.
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France

    Université Paris V Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France
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  • Aleksander Sizarov
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Sophie Malekzadeh-Milani
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Cristian Mirabile
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Marien Lenoir
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Diala Khraiche
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Marilyne Lévy
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France
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  • Damien Bonnet
    Affiliations
    Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes—M3C, Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, France

    Université Paris V Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France
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      Abstract

      Background

      The reversed Potts shunt improves right ventricular (RV) function in patients with suprasystemic pulmonary arterial hypertension (PAH). The proximity of the left pulmonary artery (LPA) to the descending aorta (DAo) permits the creation of a transcatheter connection. We sought to assess the safety, feasibility, and hemodynamic efficacy of the transcatheter Potts shunt (TPS) in children.

      Methods

      The TPS procedure was performed using radiofrequency energy for vessel perforation and deployment of a covered stent to connect the DAo and LPA. Procedural details and clinical follow-up data were collected prospectively.

      Results

      A TPS was successfully created in 6 children (mean age, 11.0 ± 4.2 years) with drug-refractory suprasystemic PAH and deteriorating RV function. All patients exhibited nearly complete equalization of aortic and pulmonary pressures and improvement in RV contractility within days after TPS placement. Two patients with pre-existing severe biventricular dysfunction and pericardial effusion experienced acute low-output states immediately after shunt creation because of sudden reductions in left ventricular (LV) preload, resulting in cardiac arrest, irreversible brain damage, and death. Stent dislodgement and embolization into the iliac artery occurred in 1 patient. The stent was successfully secured and followed by placement of a second stent at the target location. The procedure was uncomplicated in 4 patients, who remain alive after a mean follow-up of 10 ± 2.6 months. Intravenous vasodilator therapy was weaned uneventfully after TPS in 3 patients.

      Conclusions

      TPS creation in children is feasible and results in hemodynamic improvement. Further insights into high-risk markers, such as reduced preprocedural LV function and preload reserves, are important for guiding patient selection.

      Résumé

      Introduction

      Le shunt de Potts inverse améliore la fonction ventriculaire droite (VD) chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) suprasystémique. La proximitéde l'artère pulmonaire gauche (APG) avec l'aorte descendante (AoD) permet la création d'une connexion percutanée. Le but de l’étude était à d’évaluer la sécurité, la faisabilité et l'efficacité hémodynamique du shunt de Potts percutané (transcatheter Potts shunt, TPS) chez les enfants.

      Méthodes

      La réalisation du TPS a été effectuée à l'aide d'un courant de radiofréquence permettant de perforer les vaisseaux et de déployer une endoprothèse couverte connectant l'AoD et l'APG. Les détails de l'intervention et les données de suivi clinique ont été recueillis de façon prospective.

      Résultats

      Un TPS a été créé avec succès chez 6 enfants (âge moyen : 11,0 ± 4,2 ans) atteints d'une HTAP suprasystémique réfractaire aux traitements médicamenteux chez qui la fonction VD se détériorait. Tous les patients ont eu une égalisation presque complète des pressions aortique et pulmonaire et une amélioration de la contractilité VD dans les jours qui ont suivi le placement du TPS. Deux patients ayant une grave dysfonction biventriculaire préexistante et un épanchement péricardique ont fait un choc cardiogénique immédiatement après la création du Potts en raison d'une réduction soudaine de la précharge ventriculaire gauche (VG), responsable d'un arrêt cardiaque, des lésions cérébrales irréversibles et du décès des patients. Une endoprothèse a embolisé dans l'artère iliaque. Cette dernière a été sécurisée dans un vaisseau périphérique et un deuxième stent couvert plus long a été placé avec succès pour connecter l'Ao et l'APG. L'intervention s'est déroulée sans complications chez quatre patients, qui sont toujours vivants après un suivi d'une durée moyenne de 10 ± 2,6 mois. Le sevrage du traitement vasodilatateur intraveineux s'est déroulé sans incident chez trois patients.

      Conclusions

      La création d'un Potts percutané chez les enfants est possible résultant en une améliorations hémodynamique chez les patients survivants. Une connaissance plus approfondie des facteurs de risques, comme la présence avant l'intervention d'une fonction et de réserves de précharge réduites, est nécessaire pour aider à la sélection des patients.
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