Protein-Losing Enteropathy Following Fontan Palliation

Protein-losing enteropathy (PLE) is a chronic condition involving multiple organ systems that may develop any time following Fontan completion. The pathogenesis of PLE is complex and multifactorial. Chronic venous hypertension, low cardiac output, and abnormal lymphatics may all play a role in the pathogenesis of PLE. Common signs and symptoms include chronic diarrhea, abdominal pain, and ascites. Diagnosis is based on the presence of signs and symptoms in addition to hypoalbuminemia and elevated stool alpha 1 antitrypsin. Early identification and a comprehensive approach to evaluation and treatment are important, as they may affect survival. The initial evaluation should include cardiac catheterization for hemodynamic assessment. Although an evidence base for treatment is lacking, various medical, interventional, and surgical approaches have been described with variable degrees of success. Commonly used therapies include nutritional support, diuretics, subcutaneous unfractionated heparin, budesonide, and sildenafil. Limited data exist for Fontan conversion or takedown. Assessment for heart transplantation should be considered. PLE mortality is high—approximately 50%—but may be mitigated by aggressive investigation and management. The evolving understanding of the role of lymphatics in the pathophysiology of PLE and the emerging role of interventional lymphatic procedures may further improve outcomes in this patient population.

L’entéropathie exsudative est une maladie chronique touchant plusieurs organes qui peut apparaître à tout moment après une intervention de Fontan. La pathogenèse de l’entéropathie exsudative est complexe et multifactorielle. L’hypertension veineuse chronique, un faible débit cardiaque et des vaisseaux lymphatiques anormaux pourraient tous jouer un rôle. Les signes et symptômes courants comprennent la diarrhée chronique, la douleur abdominale et l’ascite. Le diagnostic repose sur la présence de signes et de symptômes, ainsi que sur une hypoalbuminémie et un taux élevé d’alpha-1 antitrypsine dans les selles. La détection précoce et une approche exhaustive de l’évaluation et du traitement sont cruciales; la survie du patient peut en dépendre. L’évaluation initiale doit comprendre une cathétérisation cardiaque afin de déterminer les paramètres hémodynamiques. Même si on dispose de peu de données probantes permettant d’établir un plan de traitement, différentes approches médicales, interventionnelles et chirurgicales ont été employées avec plus ou moins de succès. Les traitements le plus couramment employés comprennent le soutien nutritionnel, les diurétiques, l’héparine non fractionnée administrée par voie sous-cutanée, le budésonide et le sildénafil. Les données sur l’efficacité de la correction ou du démontage de la chirurgie de Fontan sont limitées. Il convient d’envisager l’admissibilité du patient à une greffe cardiaque. Le taux de mortalité associé à l’entéropathie exsudative est élevé (environ 50 %), mais le risque peut être atténué grâce à une évaluation et à une prise en charge dynamiques. L’évolution des connaissances quant au rôle des vaisseaux lymphatiques dans la physiopathologie de l’entéropathie exsudative et l’importance émergente des interventions touchant ces vaisseaux pourraient contribuer à améliorer les résultats pour cette population de patients.