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Canadian Journal of Cardiology

Severity Scores for Ebstein Anomaly: Credibility and Usefulness of Echocardiographic vs Magnetic Resonance Assessments of the Celermajer Index

Published:August 14, 2019DOI:https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.08.003

      Abstract

      Background

      The severity score of Ebstein anomaly (EA) that corresponds to clinical status is still under research, with the Celermajer index (Cel-ind) being one of those. The agreement between echocardiographic and cardiac magnetic resonance (CMR) assessment of Cel-ind is not known. We determined the agreement between echocardiography- and CMR-derived Cel-ind and its relationship with heart failure markers.

      Methods

      A total of 37 unoperated adults with EA (mean age, 43.0 ± 14.4 years) underwent echocardiography, CMR, and cardiopulmonary tests. For the Cel-ind, end-diastolic areas in echocardiography or end-diastolic volumes in CMR were used according to the following formula: Cel-ind = (right atrium + atrialized right ventricle)/(functional right ventricle + left atrium + left ventricle). On the basis of this assumption, patients were classified as follows: grade 1 = Cel-ind < 0.5, grade 2 = 0.5 to 0.99, grade 3 = 1.0 to 1.49, grade 4 > 1.5. The agreement between echocardiographic and CMR was determined with the intraclass correlation coefficient or Cohen’s kappa (<0.2 poor agreement; 0.2-0.4 fair agreement; 0.4-0.6 moderate agreement; 0.6-0.8 good agreement; 0.8-1.0 very good agreement).

      Results

      The median echoCel-ind was 0.9 (range, 0.4-2.3), and the median cmrCel-ind was 0.7 (range, 0.3-5.3). Grade 1 or 2 was found in 19 patients (51.3%) by echocardiography and in 27 patients (72.9%) by CMR. The agreement between imaging methods was only fair (kappa = 0.39, P = 0.002) for the 4-grade classification and moderate (intra-class correlation coefficient = 0.43; 95% confidence interval, 0.13-0.66) for Cel-ind calculation. Significant correlations between Cel-ind in CMR and cardiopulmonary parameters were found (for peak oxygen uptake: R = −0.35, P = 0.034; for the ventilation/carbon dioxide slope: R = 0.46, P = 0.005). Neither of them correlated with echocardiographic severity score.

      Conclusions

      The agreement between echocardiographic and CMR assessment of the Cel-ind is at most moderate; echocardiography usually overestimates, but rarely underestimates, EA severity. Cel-ind by CMR seems to be more valuable, because it is associated with heart failure markers.

      Résumé

      Contexte

      Les scores d’évaluation de la sévérité de la maladie d’Ebstein correspondant aux observations cliniques sont toujours à l’étude; l’indice de Celermajer fait partie de ces scores. On ne sait pas dans quelle mesure les évaluations de l’indice de Celermajer obtenues par échocardiographie et par résonance magnétique cardiaque (RMC) concordent. Nous avons donc déterminé la concordance entre l’indice de Celermajer évalué par échocardiographie et le même indice évalué par RMC, ainsi que le lien entre cet indice et les marqueurs de l’insuffisance cardiaque.

      Méthodologie

      Au total, 37 adultes non opérés présentant une maladie d’Ebstein (âge moyen : 43,0 ± 14,4 ans) ont été soumis à une échocardiographie, à un examen par RMC et à des épreuves cardiopulmonaires. Pour calculer l’indice de Celermajer, nous avons utilisé les aires en fin de diastole obtenues par échocardiographie ou les volumes en fin de diastole obtenus par RMC selon la formule suivante : indice de Celermajer = (oreillette droite + portion « auricularisée » du ventricule droit)/(ventricule droit fonctionnel + oreillette gauche + ventricule gauche). Sur la base de cette hypothèse, les patients ont été classés comme suit : grade 1 = indice de Celermajer < 0,5; grade 2 = de 0,5 à 0,99; grade 3 = de 1,0 à 1,49; grade 4 > 1,5. La concordance entre les évaluations obtenues par échocardiographie et par RMC a été déterminée au moyen d’un coefficient de corrélation intraclasse ou du kappa de Cohen (< 0,2 : faible concordance; 0,2-0,4 : concordance passable; 0,4-0,6 : concordance modérée; 0,6-0,8 : bonne concordance; 0,8-1,0 : très bonne concordance).

      Résultats

      L’indice de Celermajer médian obtenu par échocardiographie s’établissait à 0,9 (min.-max. : 0,4-2,3) et à 0,7 (min.-max. : 0,3-5,3) dans le cas de la RMC. Selon l’évaluation par échocardiographie et l’évaluation par RMC, 19 patients (51,3 %) et 27 patients (72,9 %), respectivement, présentaient une affection de grade 1 ou 2. La concordance entre les deux techniques d’imagerie était seulement passable (kappa = 0,39, p = 0,002) pour les affections de grade 4 et modérée (coefficient de corrélation intraclasse = 0,43; intervalle de confiance à 95 % : de 0,13 à 0,66) pour le calcul de l’indice de Celermajer. Des corrélations significatives entre l’indice de Celermajer obtenu par RMC et les paramètres cardiopulmonaires ont été observées (consommation maximale d’oxygène : R = -0,35, p = 0,034; pente ventilation/dioxyde de carbone : R = 0,46, p = 0,005). Aucune corrélation avec le score de sévérité obtenu par échocardiographie n’a été observée.

      Conclusions

      La concordance entre les indices de Celermajer obtenus par échocardiographie et par RMC est au mieux modérée; la sévérité de la maladie d’Ebstein évaluée par échocardiographie est habituellement surestimée, mais rarement sous-estimée. L’indice de Celermajer obtenu par RMC semble être plus utile, parce qu’il est associé à des marqueurs de l’insuffisance cardiaque.
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