Abstract
The new 5-year ventricular arrhythmia (VA) occurrence risk model is a major breakthrough
for arrhythmia risk stratification in the challenging population of patients with
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). In the original study, the
model resulted in a 20.6% reduction in implantable cardioverter-defibrillator (ICD)
placement compared with the 2015 consensus, for the same protection level. However,
only internal validation was performed, limiting generalisation. We externally validated
the model in a European tertiary care cohort of 128 patients with ARVC with restrictive
indications for primary prevention ICD placement. Overall, 74% were men, none had
VA history, and a single patient had an ICD at baseline. Median age at diagnosis was
38 years (interquartile range [IQR] 28-50). During a median follow-up of 7.8 years
(IQR 6.1-9.7), 15 patients (12%) experienced VA. The model provided good discrimination,
with a C-index for 5-year VA risk prediction of 0.84 (95% confidence interval 0.74-0.93).
However, the model led to an overestimation of the 5-year VA risk when applying thresholds
< 50%. With a < 10% predicted risk, no patient showed VA. With a 7.5% predicted risk,
the ICD:VA ratio was 6.3 vs 3.4 in the original study. The model still outperformed
the 2015 International Task Force Consensus. Overall, in a relatively large European
ARVC cohort with restrictive indications for ICD placement, the ARVC model for VA
prediction successfully identified ARVC patients with VA during follow-up. Yet, our
study underscores the need for careful threshold selection, considering the model’s
associated risk overestimation in low- to intermediate-risk patients.
Résumé
La nouvelle modélisation du risque de survenue d'arythmie ventriculaire (AV) à cinq
ans constitue une avancée majeure pour la stratification du risque d'arythmie pour
la population complexe des patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite
arythmogène (CVDA). Dans l'étude originelle, la modélisation a permis de réduire de
20,6 % la pose de défibrillateur cardioverteur implantable (DCI) par rapport au consensus
de 2015, pour un même niveau de protection. Cependant, seule une validation interne
a été réalisée, limitant alors toute généralisation. Nous avons validé la modélisation
en externe, dans une cohorte européenne de soins tertiaires de 128 patients atteints
de CVDA avec des indications restrictives pour la pose de DCI en prévention primaire.
Dans l'ensemble, 74 % des patients étaient des hommes, aucun n'avait d'antécédents
d'AV, et un seul patient avait un DCI au départ. L'âge médian au moment du diagnostic
était de 38 ans (écart interquartile [EI] 28-50). Au cours d'un suivi médian de 7,8
ans (EI 6,1-9,7), 15 patients (12 %) ont présenté une AV. Le modèle a fourni une bonne
discrimination, avec un C-index pour la prédiction du risque d'AV à cinq ans de 0,84 (intervalle de confiance
à 95 % : 0,74-0,93). Cependant, la modélisation a conduit à une surestimation du risque
d'AV à cinq ans en appliquant des seuils < 50 %. Avec un risque prévu de < 10 %, aucun
patient n'a présenté d'AV. Avec un risque prévu de 7,5 %, le ratio DCI:AV était de
6,3 contre 3,4 dans l'étude initiale. Le modèle a toutefois surpassé le consensus
du groupe de travail international de 2015. Dans l'ensemble, dans une cohorte européenne
relativement importante de CVDA avec des indications restrictives pour la pose d'un
DCI, le modèle de CVDA pour la prédiction d'AV a identifié avec succès les patients
atteints de CVDA avec une AV pendant le suivi. Aussi, notre étude souligne le soin
à apporter dans la sélection des seuils, compte tenu de la surestimation du risque
associé au modèle chez les patients à risque faible ou intermédiaire.
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References
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Article info
Publication history
Published online: March 03, 2021
Accepted:
February 25,
2021
Received:
November 2,
2020
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See page 1266 for disclosure information.
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